9 Temmuz 2012 Pazartesi

Artrogripozis

Artrogripozis, genellikle çoğul kongenital kontraktürleri tarif etmek için kullanılmaktadir. Kelimenin kökeni Yunancadan gelmektedir ve "bükük veya çengelleşmiş eklemler" anlamındadır. Bu kompleks sendrom çoğul eklem kontraktürleri, az gelişmiş ve kontrakte kaslar, ekstremite deformiteleri ve bunun yanında duyunun sağlam olması ile karakterizedir

1841'de Otto tarafından Artrogripozis multipleks konjenita (AMK) benzeri bir tablo tanımlanmış ancak, Arthrogryposis multiplex congenita terimi ilk olarak 1923 yılında Stern tarafından önerilmiştir. Terimin kendine özgü bir tanı belirtmesine rağmen multipl konjenital kontraktür (MKK) bulunan 150'den fazla hastalık vardır. Ancak, bu sendromun çoğul heterojen etiyolojisi büyük karışıklığa neden olmakta ve tedavisinde büyük zorluklar oluşmaktadır. Artrogripozis terimi sıklıkla multipl konjenital kontraktüre neden olan MMC, konjenital muskuler distrofi ve Larsen sendromu için de kullanılmaktadır..

Ülkelere göre farklılık göstermekle birlikte yaklaşık olarak her 3000 canlı doğumda 1 gözlenmektedir..

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder